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现在,让我们回到前面的问题:为什么我们要选择这样一种基因,让我们在步入中年时因为体内的铁元素过量而死亡?答案出来了,因为这种基因能保护我们不至于在中年以前就过早死亡。
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古老而有效的放血疗法(1)
血色病是由于基因突变所致。毫无疑问,在瘟疫爆发以前它就 已经存在。近期的研究表明它最早见于维京人,并随着他们在欧洲 海岸线定居而在北欧地区蔓延。这种基因突变可能是荒芜地区中营 养不良人群应对铁缺乏的一种身体保护机制。
当维京人在欧洲海岸定居以后,这种变异的发生频率日渐升 高,在遗传学上被称为“建立者效应”。如果一小群人在与世隔绝、 人迹罕至的地方建立部落,那么他们中的大多数人将以近亲繁殖的 方式进行婚配,而这种婚配方式使得那些能让人安然度过生育年龄 的基因在人群中广泛存在。
1347年,瘟疫开始横扫欧洲。携带血色病基因突变的人群因 为有缺乏铁的巨噬细胞,所以对感染拥有特别的抵抗力。诚然,这种突变基因将在数年后夺走他们的性命,但是至少当时会帮助他们逃离瘟疫,进行生存繁衍,并将这种突变的基因传给子孙。大多数 人因为瘟疫不能迈入中年,而一种能在中年时置人于死地的遗传特 性却使某些人得以朝着那个目标而活着。原因究竟何在?
一种被称为黑死病的传染病是鼠疫中最有名、同时也是最致命的发病形式,也就是今天所说的腺鼠疫。历史学家和科学家都认为,直到18~19世纪这种疾病还一直在欧洲周期性地爆发。如果 说血色病帮助第一代突变基因携带者度过了瘟疫,那么伴随着人群中突变频率的倍增,连续不断的瘟疫爆发更扩大了这种突变的作用。因此在随后的300年间,伴随着瘟疫的不断卷土重来,这种突变最终影响到了北欧人和西欧人。血色病基因携带者的比例不断增 加,这或许有助于解释为什么没再出现过类似1347~1350年间那场可怕的瘟疫大流行。
对血色病、感染和铁元素的全新认识让我们不得不重新审视两 种治疗方法:一种是年代久远、令人质疑的放血疗法;另一种是相 对较新、被奉为经典的补充铁剂法,特别是当患者被诊断贫血时。
放血是一种古老的治疗方法,迄今为止没有哪一种存有记录的疗法比其更古老、更复杂的。3 000年前的埃及第一次记录了这种疗法。放血疗法在19世纪到达巅峰,直至近几百年它才被认为是残忍、愚钝的行为。史书记载200多年前叙利亚医生用水蛭进行放血,还有12世纪著名的犹太学者迈蒙尼德用放血疗法为埃及苏丹 撒拉丁治疗。在亚洲、欧洲、美洲,医生和巫师都采用放血疗法为 患者治病,他们使用的工具也是五花八门,既有尖锐的树枝、锋利 的牙齿,又有特制的弓箭。
在西方医学史中,希腊医生盖伦被尊奉为医学的鼻祖,他提出 了著名的四体液学说,四种体液是指血液、黏液、黄胆汁和黑胆 汁。根据他及其传人的论述,所有的疾病都是因为这四种体液失去 平衡所致,而医生的职责就是通过禁食、清肠和放血等疗法使这四 种体液维持平衡。
大量的古代医学书都记载了如何放血、在何处放血及放多少血 的方法。1506年的一本医书中就提到,人体有43处可以用于放血,其中14处在头部。 在西方,过去的数个世纪中,人们大多在理发店中进行放血治疗。理发行业的柱状标志就起源于放血之举:顶端的黄铜水池用于盛放水蛭,底端的水池用于收集血液;而柱子上的红色和白色条纹则源于中世纪时理发师将洗过的绷带悬挂于柱子上吹干的举动,风中这些绷带相互扭转,缠绕着柱子。你或许会纳闷:为什么理发师扮演了今天外科医生的角色?那是因为他们的手中握有剃刀。
18~19世纪,根据当时的医书记载,如果因为发热、浮肿、 血压高就诊,患者会被放血;如果因为炎症、脑卒中、神经系统疾 病就诊,患者也会被放血;如果因为醉酒、咳嗽、气短、头痛、眩 晕、风湿、瘫痪就诊,人们还是会被放血。难以想象,放血疗法在 当时盛行到何种程度。即使患者正在出血,医生也会义无反顾地实 施放血疗法。
现代医学对放血疗法提出了诸多置疑和抨击。批评者指出在 18~19世纪放血疗法完全被当作一种能包治百病的“万金油”疗法。
当乔治·华盛顿患上咽喉炎后,医生给他实施了放血疗法,仅 仅24小时内就至少放血4次。华盛顿究竟是死于感染,还是失血 性休克,我们今天已不得而知。但在19世纪,医生把放血当成一 种常规治疗,直至患者奄奄一息,他们认为才是放血足够的征象。
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古老而有效的放血疗法(2)
经过几百年的兴盛期,放血疗法最终在20世纪伊始步入衰亡。医学界,甚至普通老百姓,都认识到放血是一种愚昧无知的治疗方法。而现在,新的研究表明我们不应该对放血疗法一概否定,而应该以一种更公正的态度看待它。
首先,对血色病患者而言,放血是公认的有效治疗手段之一。 定期放血能使血色病患者体内的铁含量恢复正常,减少组织器官内 由于铁蓄积对身体造成的损害。
其次,医生和研究者认为,放血对心脏病、高血压和肺水肿也有缓解作用。
因此,如果放血适量,在某些情况下这种疗法还是有积极作用的。
加拿大生理学家诺曼·卡斯汀发现,放血能促进动物血管的加 压素释放,从而使它们的体温下降,免疫系统处于更高的应激状 态。这种相关性尚未在人体中得到证实,但是史料中确实有大量关 于放血和体温下降相关性的记载。另外,放血能减少病原菌赖以生 存的铁元素,这有助于抵御感染。事实上,当机体识别到病原菌的 存在后,会自动做出隐藏铁元素的天然反应。
在人类历史中,放血疗法能历经千年并且席卷全球,这说明它 的确有积极作用。如果每个接受放血的人都死去,那么这种疗法必 将迅速从历史舞台上消失。
有一件事情是确定无疑的,一种被“现代”医学摒弃的古老疗 法并非一无是处。我们需要获取的教训其实很简单,只需要认识到 我们尚未认识的远比已经认识的多得多。
不宜盲目补铁
在一些人的观念中铁元素是个好东西,因此应该多多益善。但 是迄今为止,医学界并未完全认同这种观点。正如我们所知道的, 普天之下所有的好东西,包括铁元素,无不是过犹不及的。
约翰·默里医生和他的妻子曾经在索马里难民营中工作,他们 发现对很多难民而言,尽管普遍存在贫血,各种病原菌包括疟疾、 结核和布氏杆菌也无处不在、反复来袭,但是在这些难民身上却很 少能看到感染的征象。起初,在给患者诊断出贫血后,默里医生就 给他们补充铁剂来治疗,但很快患者遭受感染成为棘手的问题。在 接受铁剂治疗的患者中,感染的发生率直线飙升。索马里难民对感 染没有天然的抵抗力,贫血或许是他们的防御途径之一。
30多年前,新西兰医生会给毛利人(新西兰土著人)的婴儿 常规补充铁元素。他们认为毛利人饮食欠佳,铁含量不足,因此婴儿容易患贫血。但是结果事与愿违,毛利人的婴儿在注射了铁元素 后常常发生致命的感染,患败血症(血源性感染)和脑膜炎的风险 比其他婴儿高7倍。和成人一样,婴儿体内也有许多在正常情况下不致病,但在一定条件下却可能致病的细菌。医生给婴儿们补充铁 元素就是条件之一,它们为细菌的生长繁殖提供了原料,后果不堪设想。
不仅是注射剂型的铁剂会促进感染,添加了铁元素的食物也会成为细菌的美味。许多婴儿的肠道中存在肉毒杆菌孢子(这种孢子也存在于蜂蜜中,因此建议父母不要给婴儿喂食蜂蜜,特别是一岁以前),如果孢子进行生长,后果极其严重。对美国加利福尼亚州69例婴儿肉毒杆菌感染的调查发现,致死性病例和非致死性病例 间存在一个显著的差别,那就是喂食添加了铁剂配方食物的婴儿与 母乳喂养的婴儿相比,发病年龄更早,同时更易患病。10例不幸夭折的婴儿均是以添加了铁剂配方食物进行喂养的。
在人类基因库中,血色病和贫血不是人体唯一用来抵御外敌入 侵的遗传性疾病,这些疾病也并不全与铁元素有关。紧随血色病之 后,欧洲第二常见的遗传病是囊性纤维化。这是一种可侵及多个脏 器的严重疾病,许多患者在年轻时就因为肺部疾患而死亡。囊性纤 维化是由CFTR基因突变所致。当突变出现在两个等位基因上时 就会致病,表现出相应的临床症状;而当其仅出现在一个等位基因 上时,这类人群被称作携带者,他们并不表现出临床症状。欧洲后 裔中至少有2%的人属于携带者,因此从遗传学角度来看,这种突 变也非常普遍。新的研究表明,这种突变对抵御结核的作用确切无 疑。结核是一种消耗性疾病,患者最终被其彻底“掏空”、虚弱不 堪。据估计1600~1900年间有20%的欧洲人死于这种疾病。在纷繁浩瀚的基因库中,能帮助人类远离结核的基因确实不同寻常。
当阿瑞·戈登为“沙漠马拉松赛”这项长达240千米、穿越撒哈拉沙漠的比赛备战时,他第一次出现了血色病的症状,其后的三 年间他的病情不断恶化。日复一日的检查、各种各样的误诊不断困 扰着阿瑞·戈登,直到三年之后他才找到了真正的病因所在。否 则,如果无法及时得到正确的治疗,他将只能再活五年。 由此,我们已经知道阿瑞患的是血色病,一种欧洲人最为常见 的遗传性疾病,也是一种曾�